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如何诊断原发性骨髓纤维化?

2018-02-03 08:50|发布:李时珍国医院 - 编辑杨健康常识/健康聚焦
摘要:骨髓纤维化(MF)简称髓纤。是一种由于骨髓造血组织中胶原增生,其纤维组织严重地影响造血功能所引起的一种骨髓增生性疾病。本病具有不同程度的骨髓纤维组织增生,以及主要发...
  骨髓纤维化(MF)简称髓纤。是一种由于骨髓造血组织中胶原增生,其纤维组织严重地影响造血功能所引起的一种骨髓增生性疾病。本病具有不同程度的骨髓纤维组织增生,以及主要发生在脾、其次在肝和淋巴结内的髓外造血,典型的临床表现为幼红细胞及幼粒细胞性贫血,并有较多的泪滴状红细胞,骨髓穿刺常出现干抽,脾常明显肿大,并具有不同程度的骨质硬化。本病属少见疾病。
原发性骨髓纤维化:如何诊断
  诊断标准
  诊断需符合3条主要标准,或第1和第2条主要标准和所有3条次要标准。
  主要标准
  有巨核细胞增生和异型巨核细胞,常常伴有网状纤维或胶原纤维(MF-2或以上);
  不能满足真性红细胞增多症、慢性髓性白血病(BCR-ABL 融合基因阴性)、骨髓增生异常综合征(无粒系和红系病态造血)或其他髓系肿瘤的 WHO 诊断标准;
  有JAK2V617F、CALR、MPL基因突变
  次要标准
  1.有一个克隆性标志(如克隆性染色体核型异常)或无继发性骨髓纤维化证据;
  2.贫血或可触及的脾脏肿大;
  3.幼粒幼红血象或血清乳酸脱氢酶水平增高。
  附:欧洲骨髓纤维化(MF)分级共识标准
  MF-0 散在线性网状纤维,无交叉,相当于正常骨髓
  MF-1 疏松的网状纤维,伴有很多交叉,特别是血管周围区
  MF-2 弥漫而且浓密的网状纤维增多,伴有广泛交叉,偶尔仅有局灶性胶原纤维和(或)局灶性骨硬化
  MF-3 弥漫且浓密的网状纤维增多,伴有广泛交叉,有粗胶原纤维束,常伴有显著的骨硬化
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